4月17日,是第世界血友病日。今年世界血友病日的主题是:“共同努力实现人人享有治疗”, 国内外慈善机构近年来加大对血友病病人的免费救治,我国已被纳入世界血友病联盟“促进血友病关怀全球计划”。
什么是血友病呢?
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。后天获得型较为少见。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。
血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏或功能缺陷引起的性联遗传性出血性疾病。血友病A是典型的性联隐性遗传性疾病。一般为女性传递,传递因子Ⅷ基因子缺陷,男性患病。约70%血友病A存在阳性家族史,30%的病例是由于基因突变所致。
血友病B是一种缺乏凝血因子IX引起的一种性联隐性遗传性出血性疾病。其发病率仅次于血友病A,不同的人种、国家与地区均有发病。
遗传方式与血友病A相同。血友病B有明确的家族史者较少。
血友病患者的主要表现
由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝固,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。
血友病患者日常生活中需注意以下几方面
1、避免意外磕碰头部, 预防颅内出血。
2、因本病具有遗传性,故要使患者本人及家属懂得优生优育,阻断遗传。
3、平常应知道患者周边哪家医院具有对血友病检测和救治的条件,一旦由外伤或其他原因 引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。
4、匆剧烈运动,防止意外冲击,注意关节保养。
5、饮食有节,忌暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物,禁酒。
6、避风寒 疲劳。人体免疫功能下降对因子活性影响很大。
7、勿怒 因精神刺激可诱发出血。多给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。
8、血友病人日常就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免对患者进行肌内注射,静脉穿刺采血及药物注射后压迫20分钟以上,预防出血。