近日,一名41岁的女性患者主因反复咳嗽、活动后气短20年,加重3个月来到邢台医专第二附属医院就诊,确诊为肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),并进行了全肺灌洗术。
该病为罕见病,又称肺泡磷脂沉着症,是一种亚急性、进行性呼吸功能不良疾病及罕见的弥漫性肺部疾病,其特征为PAS染色阳性的磷脂蛋白在肺泡腔内大量聚集,本病是呼吸系统罕见病,患病率为0.36/1000000~3.7/1000000。临床特点为进行性气短、咳嗽、呼吸困难、低氧血症。灌洗治疗是迄今已被证明行之有效的治疗方法,通过灌洗将沉积在肺泡表面的活性物质排出,从而改善肺通气和换气功能。
患者及家属多方打听,得知邢台医专第二附属医院呼吸与危重症医学科可行“支气管镜检查”且技艺先进、精湛。遂患者及家属为进一步明确诊断,而入住我院呼吸与危重症医学科病房。入院后患者及家属对进行气管镜检查存在很大顾虑,担心检查的风险、费用、甚至诊断不清的问题。得知该情况后,刘荣格主任立即与患者家属进行了详细的沟通,细致入微的讲述了支气管镜检查的必要性,并告知家属该检查的安全性与成熟性。为了避免外送化验给患者产生额外的费用,多次与我院病理科联系,进行了我院第一次支气管肺泡灌洗液的PAS染色。
呼吸与危重症医学科医生第一时间组织全科会诊,复查胸部CT可见“双肺呈铺路石征、地图样变”,医生高度怀疑肺泡蛋白沉积症,经支气管镜肺活检术取得组织,并与病理科充分联系沟通,病理确诊为我院第一例肺泡蛋白沉积症。
科室医生为其制定了详细的手术方案以及意外发生的处理预案,行灌洗术,灌洗出牛奶状浑浊液体。手术过程顺利,术后经呼吸内科医护人员精心护理,患者呼吸困难症状好转,活动耐量显著提升,患者对疗效十分满意,已康复出院。